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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 22, Issue 3 （June 1978）

神経研究の進歩 22巻3号（1978年6月発行）

Japanese English

特集神経病理（第18回日本神経病理学会学術研究会）

一般演題

Menkes Kinky Hair Diseaseの1剖検例 A case report of Menkes Kinky Hair Disease, with a special reference to neuropathological changes and the previous necropsy reports 松原修 ¹ , 高岡茂樹 ¹ , 那須道世 ² , 桶田理喜 ³ , 岩川善英 ⁴ Osamu MATSUBARA ¹ , Shigeki TAKAOKA ¹ , Michiyo Nasu ² , Riki OKEDA ³ , Yoshie IWAKAWA ⁴ ¹東京医科歯科大学医学部病理学教室 ²東京医科歯科大学歯学部口腔病理学教室 ³東京都立駒込病院病理学科 ⁴東京医科歯科大学医学部小児科学教室 ¹Department of Pathology, Tokyo Medical and Dental University ²Department of Oral Pathology, Tolcyo Medical and Dental University ³Department of Pathology, Tokyo Metropolitan Komagome Hospital ⁴Department of Pediatrics, Tokyo Medical and Dental University pp.416-426

発行日 1978年6月10日 Published Date 1978/6/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431904859

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

I．まえがき

　1962年に初めて，Menkesらは，中枢神経系の変性疾患として，精神発達障害，身体的発育障害，頭髪の異常と特徴ある神経病理学的所見を呈する一家系男児5人の症例を報告した^8）。その中の2剖検例の検索より，病理形態学的に特徴ある所見は，大脳皮質の広汎な変性，大脳白質の2次的変性と小脳皮質のびまん性萎縮であることを示した。その後，Aguilarら（1966）は第2番目の一家系2例の剖検所見を報告し，kinky hair diseaseとして，ひとつの疾患概念を提唱した^1）。Danks（1972）らは5剖検例を報告しつつ，臨床的に血清銅と血清セルロプラスミンの低値が特徴ある検査所見であること，また，小腸における銅の吸収障害がこの疾患の病因であると説明した^2）。現在までに，本疾患の剖検所見の報告は少なく，著者らの知るところ11例のみであろうと思われる。それらの文献をみるに，病変の性格とその拡がりについていまだ一致点をみない点が多い。かつまた，神経病理学的所見の記載において不明瞭な部分が多いようである。また本邦において，臨床例の報告^9,10）はあるが，剖検例の報告はない。鴨下（1972）^7）によるアメリカでの経験例の紹介があるのみである。

Summary

A clinical figure and autopsy findings of Menkes kinky hair disease of 1 year and 8 months old Japanese male infant is presented and compared especially with the morphological description of the previous literatures.