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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 22, Issue 3 （June 1978）

神経研究の進歩 22巻3号（1978年6月発行）

Japanese English

特集神経病理（第18回日本神経病理学会学術研究会）

一般演題

Menkes' Kinky Hair病の2剖検例 Two autopsy cases of Menkes, Kinky Hair Disease 秋間道夫 ¹ , 野中博子 ¹ , 泉水正幸 ¹ , 北沢吉昭 ¹ , 一森繁生 ¹ , 青木継念 ² , 兼川平和 ³ Michio AKIMA ¹ , Hiroko NONAKA ¹ , Masayuki SENZUI ¹ , Yoshiaki KITAZAWA ¹ , Shigeo ICHIMORI ¹ , Tsugutoshi AOKI ² , Heiwa KANEKAWA ³ ¹東邦大学医学部病理学教室 ²東邦大学医学部小児科学教室 ³社会保険埼玉中央病院 ¹Department of Pathology, Toho University School of Medicine ²Department of Pediatrics, Toho University School of Medicine ³Saitama Central Social Insurance Hospital pp.427-439

発行日 1978年6月10日 Published Date 1978/6/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431904860

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

I．まえがき

　Menkes' kinky hair病は腸管における銅の吸収異常と考えられ，特異な毛髪異常，痙れん，精神発育障害，脳および全身の血管異常，骨の壊血病様の変化などを特徴とする。劣性伴性遺伝を示し，男児のみを侵す。生後数か月で発症し，多くは3〜4年で死亡する。

　現在まで，およそ49例^13）の報告がみられるが，わが国における脳も含めた病理解剖学的検索は本2例のほか，松原ら^16）による1症例がみられるのみである。

Abstract

　Kinky hair disease was first described by Menkes et al. (1962), and it is considered as an autosomal recessive disorder with the characteristics of unusual hair, seizures, psychomotor retardation, growth failure and early death. Anatomical ex-amination of the central nervous system represents diffuse cortical degeneration, myeline palor and cerebellar atrophy with a peculiar Purkinje cell change-"somal sprout" formation. Tortuosity of small arteries with alteration of the elastic lamina is also evident. Danks et al.