雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 23, Issue 3 （June 1979）

神経研究の進歩 23巻3号（1979年6月発行）

Japanese English

次の文献→

特集神経病理

一般演題

二卵性双生児の一児に認められた胎児性Krabbe病—剖検所見の光顕的および電顕的比較検討 Fetal globoid cell leucodystrophy in one of twins 桶田理喜 ^1,2 , 鈴木義之 ³ , 堀囗貞夫 ⁴ , 藤井とし ⁵ Riki OKEDA ^1,2 , Yoshiyuki SUZUKI ³ , Sadao HORIGUCHI ⁴ , Toshi FUJII ⁵ ¹東京都立駒込病院病理科 ²現：東京医科歯科大学難治疾患研究所機能病理学部門 ³東京大学医学部小児科学教室 ⁴東京都立築地産院産婦人科 ⁵東京都立築地産院小児科 ¹Department of Pathology, Tokyo Metropolitan Komagome Hospital ²Department of Pathology Medical Research Institute, Tokyo Medical and Dental University ³Department of Pediatrics, Faculty of Medicine, University of Tokyo ⁴Department of Obstetrics, Tokyo Metropolitan Tsukiji Maternity Hospital ⁵Department of Pediatrics, Tokyo, Metropolitan Tsukiji Maternity Hospital pp.432-440

発行日 1979年6月10日 Published Date 1979/6/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431905064

PDF(10973KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

1,320円 (1,200円+税10%) こちらは、432ページから440ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　globoid cell leucodystrophy（GLD）はlysosomal enzymeであるgalactocerebrosidc β-galactosidaseの欠損に基づく疾患であることが1970年鈴木ら^22）によって見出され，この事実はその後の症例においても確かめられてきている。この酵素はmetachromatic leucodystrophy（MLD）におけると同様に，髄鞘の分解過程に必要な酵素であり，MLDでsulfatideの大量の蓄積が起きるように，GLDでもその中間代謝産物であるcerebrosideが脳内に大量に蓄積することが予想されたが，実際の脂質分析ではそのような特定の脂質の蓄積は認められず，cerebroside／sulfatideの比率の増加のみが指摘されていた。この病巣に出現するgloboid cellがこの疾患に特異的病理学的所見であることが1924年CollierとGreenfield^6）によって提唱され，1963年Austin^3）によりgloboid cellの胞体内にcerebrosideの貯溜があること，また，このgloboid cellの出現はgalactocerebrosideの貯溜に対する反応として生じてくることが実験的に確かめられるに至った^1,2,21）。しかしながら今日も依然として以下のごとき説明のつかない所見が残っている。

Summary

　High-risk twins of globoid cell leucodystrophy (GLD) at the 6th gestational age were studied morphologically and enzymatically. One of them was affected and the other was probably the carrier of this disease. Central nervous system and other viscera developed normally for the gestational age in both fetuses.

　The lesions of GLD was found in the fetus with marked deficiency of galactocerebrosidase, but not in the probable carrier. The lesions were located only in the considerably myelinated areas; the brain stem and the spinal cord.