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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 24, Issue 2 （April 1980）

神経研究の進歩 24巻2号（1980年4月発行）

Japanese English

特集神経病理

一般演題

Kinky Hair Diseaseにおける視床変性について Degeneration of the thalamic nuclei in X-chromosome-linked copper malabsorption (Menkes' kinky hair disease) 岩田誠 ^1,2 , 平野朝雄 ³ , Joseph H. French ⁴ Makoto IWATA ^1,2 , Asao HIRANO ³ , H. French Joseph ⁴ ¹Montefiore病院病理学科神経病理部門 ²東京大学医学部脳研究施設神経内科 ³Montefiore病院病理学科神経病理部門 ⁴Montefiore病院小児神経学科 ¹Division of Neuropathology, Department of Pathology, Montefiore Hospital and Medical Center ²Department of Neurology, Institute of Brain Research, Faculty of Medicine, University of Tokyo ³Division of Neuropathology, Department of Pathology, Montefiore Hospital and Medical Center ⁴Department of Pediatric Neurology, Montefiore Hospital and Medical Center pp.304-314

発行日 1980年4月10日 Published Date 1980/4/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431905162

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　Kinky hair diseaseの剖検報告は，すでに20例以上に達し（Aguilar et al.，1966；秋間ら，1978；Danks et al.，1972；Erdohazi et al.，1976；Ghatak et al.，1972；今井ら，1976；Kopp et al.，1975；Martin et al.，1978；松原ら，1978；Menkes，et al.，1962；Vagn-Hansen et aL.，1973；Vuia et al.，1974；Wesenberg et al.，1969；Williams et al.，1978），その特徴ある小脳病変については，通常の光顕的検索のみならず，Golgi法による検索（Purpura et aL.，1976；Williams et al.，1978）や，電顕所見（Hirano et al.，1977）も詳細に報告されてきている。しかし，本症の中核をなす知能発達障害に関連した形態学的異常に関しては，Williamsら（1978）による大脳皮質細胞構築の検討以外に，系統的な研究がなされていない。

　Neuropathological examination of five autopsied cases of X-chromosome-linked copper malabsorption (X-cLCM), Menkes' kinky hair disease, revealed thalamic degeneration with characteristic topographical distribution in all cases.

Among the thalamic nuclei, those in the formatio paraventricularis, intralamellaris and extralamel-laris were always spared. The nuclei ventralis posterior, dorsalis anterior and dorsalis posterior and the formatio medialis as well as the lateral and medial geniculate bodies inevitably showed almost complete neuronal loss with severe fibrillary gliosis.