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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 19, Issue 3 （June 1975）

神経研究の進歩 19巻3号（1975年6月発行）

Japanese English

特集神経病理（第15回日本神経病理学会学術研究会）

一般演題

Infantile Neuroaxonal Dystrophy（Seitelberger's Disease）—とくにHereditary and Sporadic Casesの比較検討およびSpheroid BodyのPathogenesisについて Infantile neuroaxonal dystrophy (Seitelberger's disease): With special reference to pathological difference between hereditary and sporadic cases and pathogenesis of spheroid body 柳下三郎 ¹ , 伊藤洋二 ¹ , 木村清次 ^2,3 Saburo YAGISHITA ¹ , Yoji ITO ¹ , Seiji KIMURA ^2,3 ¹神奈川リハビリテーションセンター病理 ²神奈川県立子供医療センター病理 ³東京女子医科大学小児科学教室 ¹Pathological Division, Kanagawa Rehabilitation Center ²Pathological Division, Kanagawa Children's Medical Center ³Department of Pediatrics, Tokyo Women's Medical College pp.456-461

発行日 1975年6月10日 Published Date 1975/6/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431903734

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

はじめに

　Infantile neuroaxonal dystrophy（IND）は，乳児期に発症し，臨床的には進行性の運動および知能障害を呈し，病理学的には中枢神経系の全灰白質に軸索腫大によるspheroid（SB）の出現によって特徴づけられる疾患であるが，associating lesionsとしての小脳および視神経萎縮，線状体淡蒼球―黒質の変性および色素沈着の程度は症例によりかなりの相違があり，すべて同一疾患単位として考えてよいかどうかは問題がある。著者らは前に姉妹例の姉について組織学的・電顕学的所見について報告したが，今回妹例およびsporadic caseを剖検し病理学的に比較検討し，典型例，特殊例を含めて文献的考察を行なった。

　Three cases of infantile neuroaxonal dystrophy (two sibs cases and a sporadic case) were studied by a light and electron microscopy.

　Spheroids were widely distributed throught the central nervous system in all cases. Small spheroid were located chiefly in the cerebral cortex. All cases showed essentially the same pathological findings and no significant morphological differences were not confirmed. Ultrastructurally spheroids consisted of tubulo-vesiculo-membranous profile.