Congenital Hereditary Corneal Dystrophy （Maumenee）の同朋例

A Brothers Case of Congenital Hereditary Corneal Dystrophy (Maumenee)

〔解説〕

　比較的所見に特徴が少ないため多くの呼称で報告されてきた。1960年Maumenee^1）がレビューを行なつて以来，米国を中心に彼のCongenital hereditary corneal dys—trophyの呼称が多く使用されている。本邦でもKomoto^2）以来数例の類似疾患の報告をみるが上記のclinical entityに立つた報告をみない。

　Maumeneeのまとめた当疾の臨床像の要約は，（1）びまん性の実質混濁および浮腫--このため角膜は厚みを増し，スリガラス状を呈する。（2）上皮には著しい水泡形成はみとめないが時にbedewingはみる。（3）デスメ膜には著明な変化をみない（この点はMaumenee以外の報告あるいは本号の著者らの報告（1289頁）でも，デスメ膜の不規則な混濁肥厚をみとめるので改めるべきである）。（4）内皮にはcornea gutata等の変化はみず，モザイク模様もみとめない。（5）血管新生を欠く。（6）病巣は通常出生時に存在し，停在性である。（7）眼圧，角膜知覚，角膜径等は正常。視力は0.3ないし光覚。（8）遺伝については優性，劣性両者がある。