Hallervorden-Spatz病とInfantile Neuroaxonal Dystrophyの病理学的比較

Pathological difference between Hallervorden-Spatz disease and infantile neuroaxonal dystrophy

I．はじめに

　Hallervorden-Spatz病（以下ES病）は小児期に発症し，臨床的には進行性の錐体外路症状と知能低下を主症状とし，病理学的には淡蒼球―黒質系，とくに淡蒼球内節および黒質赤色帯における色素顆粒沈着とspheroid出現によって特徴づけられる疾愚である。

　一方，Infantile Neuroaxonal Dystrophy（以下IND）は乳児期に発症し，臨床的には進行性の運動障害および知能障害を呈し，病理学的には中枢神経系の全灰白質に軸索腫大によるpale eosinophilic body（以下PEB）とspheroidの出現および小脳・下部脳幹・脊髄の萎縮を特徴とする疾患である。淡蒼球や黒質には色素沈着はみられない。

　Two cases of Hallervorden-Spatz disease (HSD) were compared with two cases of infantile neuroaxonal dystrophy (IND) in terms of clinical and pathological findings.

　Each case of HSD and IND showed typical clinical course. Cases with IND were different from HSD clinically, because IND showed slightly elevated GOT and LDH activities in serum, diffuse fast activity in EEG, neurogenic pattern in EMG, slight prolongation of MCV and remarkable dilation of the 4 th ventricle and basal cistern.