筋疾患と再生

Muscle regeneration in muscular dystrophies

正常な骨格筋では，筋線維は壊死に陥ると細胞質は蛋白分解酵素による自己消化をうけるが，基底膜と筋衛星細胞は残る。マクロファージは細胞膜の内側に侵入し壊死組織を取り除いてくれる。壊死とともに変性した筋線維の近傍にある筋衛星細胞は活性化し増殖を開始し，続いて互いに融合し新しい筋管細胞を形成し筋線維へと成熟していく。筋分化制御因子は筋発生において筋細胞系譜の決定と分化を制御する。筋分化制御因子であるMyoDおよびmyogeninの発現を実験的筋再生系で検討した結果，これらの因子は筋再生時にも発現することが分かった。また両因子は筋ジストロフィーマウスやヒトの筋ジストロフィーの再生筋においても発現しており，再生の出発点となる筋衛星細胞の活性化・増殖にも関与する。筋の再生現象は筋細胞自身の再生能だけではなく様々な環境的因子が関わる複雑な現象である。これらのバランスが保たれて完全な再生がなされるのだろう。

It is well-known that the muscle fiber is capable of regeneration after necrosis not only in normal but in dystrophic muscles. Despite the presence of numerous regenerating fibers, the muscle weakness is progressive in progressive muscular dystrophies. It remains a question why the regenerative process cannot compensate for muscle degeneration in muscular dystrophies?

The extent of muscle regeneration in space and time is influence by the type of injury.