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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 23, Issue 5 （October 1979）

神経研究の進歩 23巻5号（1979年10月発行）

Japanese English

特集神経疾患の動物モデル

筋ジストロフィーモデル（ニワトリ） The inherited muscular dystrophy in the chicken 杉田秀夫 ^1,2 , 埜中征哉 ² , 石浦章一 ² Hideo SUGITA ^1,2 , Ikuya NONAKA ² , Shoichi ISHIURA ² ¹東京大学医学部脳研究施設神経内科 ²国立神経センター疾病研究第一部 ¹Department of Neurology, Institute of Brain Research, Faculty of Medicine, University of Tokyo ²Division of Neuromuscular Research, National Center for Nervous, Mental and Muscular Disorders pp.979-986

発行日 1979年10月10日 Published Date 1979/10/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431905108

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Abstract 文献概要
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はじめに

　人の疾患の成因を究明する場合，良いモデル動物を持つことがその成因を明らかにする鍵であるといわれている。筋ジストロフィー症の場合も例外ではない。人筋ジストロフィー症のモデル動物としてはジストロフィーマウスおよび最近ジストロフィーチキンがわが国に導入され多くの新しい知見が得られている。

　もちろんモデル動物にはそれなりの限界があり充分といえないとしても成因の究明に大きな貢献をすると思われる。ここではCalifornia，Davisより輸入されたline413の筋ジストロフィーチキンについてその特徴を述べ人筋ジストロフィー症と対比しながら概説したいと思う。

Abstract

　The morphological, physiological and biochemical studies of the inherited dystrophic chicken (No. 413) were briefly reviewed.

(1) Morphology

　Light microscopically, the main alterations werean increase of sarcolemmal nuclei in number, notable variation in fiber size, numerous hypertrophic fibers, adipose tissue proliferation and necrotic fibers with marked phagocytosis.

　Scattered throughout were basophilic fibers with vesicular nuclei. The most characteristic finding was the numerous vacuoles of varying sizes from the early stage of the disease.