雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 34, Issue 1 （February 1990）

神経研究の進歩 34巻1号（1990年2月発行）

Japanese English

特集小脳歯状核系変性症とその周辺

ポルトガル系と本邦Machado-Joseph病の異同 A comparative study of Machado-Joseph disease in Portuguese and Japanese. 湯浅龍彦 ¹ , 宮武正 ¹ , 大浜栄作 ² , Coutinho, P. ³ , Sequeiros, J. ³ , Leite, I. ³ , Andrade, C. ³ Tatsuhiko YUASA ¹ , Tadashi MIYATAKE ¹ , Eisaku OHAMA ² , Coutinho, P. ³ , Sequeiros, J. ³ , Leite, I. ³ , Andrade, C. ³ ¹新潟大学脳研究所神経内科 ²新潟大学脳研究所実験神経病理 ³Hospital Santo Antonio ¹Department of Neurology of Brain Research Institute, Niigata University ²Department of Pathology of Brain Research Institute, Niigata University ³Hospital Santo Antonio pp.102-112

発行日 1990年2月10日 Published Date 1990/2/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431900011

PDF(7680KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

1,320円 (1,200円+税10%) こちらは、102ページから112ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

I．はじめに

　Machado-Joseph病（MJDと略す）は，脊髄小脳変性症の中にあっては比較的新しい疾患概念である。この疾患は最初ポルトガル系白人に報告された（Nakano K. K.，et ai.，1972^9）；Woods B. T. ＆ Schaumburg H. H.，1972^23）；Rosenberg R. N.，et al.，1976^13））。しかし今日では多くの人種にもみられているが，その多くはポルトガルで生じたMJD遺伝子が数世紀を経て各地に伝わった可能性が考えられている（Sequeiros J.，1989）^17）。本邦にMJDが存在するとの最初の報告は，Sakai et al.（1983）^16）によってなされた。筆者ら（湯浅ら，1985^25）；Yuasa T.，et al.，1986^27））も本邦の第2例を報告し，それ以降本邦での症例数は急速に増している。我が国は今や，ポルトガル系統白人以外では世界的な大集積地ということになる。本論文では，ポルトガル系白人のMJDと本邦のMJDの異同について，臨床と病理学的観点より論述することを目的とする。それに加えて，筆者らが最近実際に診察したポルトガル症例について，幾分の紙面を割いて述べる。

　In this report we have discussed about results of a comparative study on Machado Joseph disease (MJD) in Portuguese and Japanese. Machado-Joseph disease is one of autosomal dominant spinocerebellar degeneration. It is believed that one gene mutation occurred in northern part of Portugal and the mutant gene migrated into Azores Islands on the Atlantic ocean. The gene made landing on the east coast of United State and Canada, and also into California. One of us (J. Sequeiros) has registered 894 patients throughout the world. In Japan since the first report by Sakai et al., reports about MJD gradually increased and reached more than 50 cases registered. Nowadays Japan got a position as a second major focus of MJD in the world.