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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 30, Issue 4 （August 1986）

神経研究の進歩 30巻4号（1986年8月発行）

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原著

Joseph病の1剖検例 A neuropathological study of an autopsy case of Joseph disease. 山田光則 ¹ , 大浜栄作 ¹ , 湯浅龍彦 ² , 生田房弘 ¹ , 川瀬康裕 ³ , 若林允甫 ⁴ Mitsunori YAMADA ¹ , Eisaku OHAMA ¹ , Tatsuhiko YUASA ² , Fusahiro IKUTA ¹ , Yasuhiro KAWASE ³ , Masatoshi WAKABAYASHI ⁴ ¹新潟大学脳研究所実験神経病理 ²新潟大学脳研究所神経内科 ³長岡赤十字病院神経内科 ⁴国立犀潟療養所神経内科 ¹Department of Experimental Neuropathology, Brain Research Institute, Niigata University ²Department of Neurology, Brain Research Institute, Niigata University ³Department of Neurology, Nagaoka Red-Cross Hospital ⁴Department of Neurology, National Saigata Sanatorium pp.748-759

発行日 1986年8月10日 Published Date 1986/8/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431905822

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Abstract 文献概要
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I．はじめに

　Joseph病は1972年Nakanoら^15）によりMachado diseaseとして報告されて以来，ポルトガルAzores諸島，ポルトガル本土出身者およびその子孫に認められる常染色体優性遺伝形式をとる脊髄小脳変性症として報告されてきた^{3,4,21〜25,28,34,35）}。近年になり，上記のポルトガル人家系以外でも同様の患者が報告され始め^6,9,11,29），本邦ではSakaiら^29）により1家系1剖検例が報告されている。

　Joseph病の臨床面については，これまで詳細な検討が加えられ，亜型分類^3,26,27）や臨床診断基準^11）などが提唱されている。しかしながらその組織学的所見に関しては未だ剖検例が少なく検討が充分とはいいがたい。

　We studied a patient with Joseph disease in a Japanese family neuropathologically.

　Case report : In the two generations of this K-family, there were four patients, one man and three women. The hereditary pattern seemed to be autosomally dominant.