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BRAIN and NERVE Volume 71, Issue 6 （June 2019）

BRAIN and NERVE 71巻6号（2019年6月発行）

Japanese English

原著

小児期にてんかんを発症した結節性硬化症患者に対するエベロリムスの発作抑制効果 The Efficacy of Everolimus for Refractory Seizures in Childhood Onset Epilepsy with Tuberous Sclerosis Complex 岡西徹 ¹ , 藤本礼尚 ² , 西村光代 ³ , 馬場信平 ¹ , 板村真司 ¹ , 岡成和夫 ⁴ , 榎日出夫 ¹ Tohru Okanishi ¹ , Ayataka Fujimoto ² , Mitsuyo Nishimura ³ , Shinpei Baba ¹ , Shinji Itamura ¹ , Kazuo Okanari ⁴ , Hideo Enoki ¹ ¹聖隷浜松病院てんかんセンター・小児神経科 ²聖隷浜松病院てんかんセンター・てんかん科 ³聖隷浜松病院臨床検査部 ⁴大分大学医学部小児科学講座 ¹Department of Child Neurology, Comprehensive Epilepsy Center, Seirei Hamamatsu General Hospital ²Department of Epilepsy and Surgery, Comprehensive Epilepsy Center, Seirei Hamamatsu General Hospital ³Division of Laboratory, Seirei Hamamatsu General Hospital ⁴Department of Pediatrics, Oita University キーワード：結節性硬化症 , てんかん , エベロリムス , mTOR阻害薬 , tuberous sclerosis complex , epilepsy , everolimus , mTOR inhibitor Keyword: 結節性硬化症 , てんかん , エベロリムス , mTOR阻害薬 , tuberous sclerosis complex , epilepsy , everolimus , mTOR inhibitor pp.611-616

発行日 2019年6月1日 Published Date 2019/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201323

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参考文献 Reference

エベロリムスはmTOR阻害作用を有し，近年，結節性硬化症（TSC）に合併するてんかんへの効果が確認されている。今回，てんかん合併のTSC患者9例に対するエベロリムスの効果を調べた。患者は内服開始時に生後1カ月〜23歳で，平均5.4剤の抗てんかん薬に抵抗性を示した。主要な発作は焦点性発作6例，全般発作3例であった。6カ月以上のフォロー期間で発作消失は3例（33％），90％以上発作減少は2例（22％）と高い効果を示した。

Abstract

Everolimus is a mammalian target of rapamycin (mTOR) inhibitor that has cytoreductive effects on subependymal giant cell astrocytoma and renal angiomyolipoma in tuberous sclerosis complex (TSC). Recent studies have also shown its efficacy against refractory seizures in TSC. We investigated the efficacy of everolimus in nine patients with TSC, who were admitted to the TSC clinic in Seirei Hamamatsu General Hospital and who suffered from refractory seizures. At the start of treatment, patients ranged from 1 month to 23 years of age, and were refractory to a mean of 5.4 antiepileptic agents. Main seizures were focal in six patients and generalized in three patients. After 0.5 to 4.0 years (mean=2.4 years), three patients (33%) were seizure-free and two patients (22%) experienced ＞90% reduction in seizures. Everolimus may therefore be effective in the treatment of refractory seizures in TSC.

(Received February 20, 2019; Accepted April 2, 2019; Published June 1, 2019)