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Rinsho Hifuka Volume 55, Issue 9 （August 2001）

臨床皮膚科 55巻9号（2001年8月発行）

Japanese English

症例報告

栄養障害型表皮水疱症の2例 Two cases of dystrophic epidermolysis bullosa 市川雅子 ¹ , 瀬川聡子 ¹ , 桧垣祐子 ¹ , 川島眞 ¹ , 清水宏 ² Masako ICHIKAWA ¹ , Satoko SEGAWA ¹ , Yuko HIGAKI ¹ , Makoto KAWASHIMA ¹ , Hiroshi SHIMIZU ² ¹東京女子医科大学皮膚科学教室 ²北海道大学大学院医学研究科皮膚粘膜病学分野 ¹Department of Dermatology, Tokyo Women's Medical University ²Department of Dermatology, Hokkaido University, Graduate School of Medicine キーワード：栄養障害型表皮水疱症 , anchoring fibril , VII型コラーゲン , pruriginosa型 Keyword: 栄養障害型表皮水疱症 , anchoring fibril , VII型コラーゲン , pruriginosa型 pp.715-717

発行日 2001年8月1日 Published Date 2001/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412903671

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　栄養障害型表皮水疱症の2例を報告する．症例1は52歳の女性で，初診の約半年前より四肢関節伸側に瘙痒を伴う水疱，びらん，扁平小結節が出現した．爪の変形を認め，患者の息子，父，父方の叔父とその娘にも同症あり．水疱はlamina densa直下に形成され，anchoring fibrilは減少していたが，正常なものも認められ，VII型コラーゲンの発現量はほぼ正常であった．優性栄養障害型表皮水疱症のpruriginosa型と考えられた．症例2は1歳の中国人女児で，生後10日目より四肢に水疱を繰り返すようになった．爪変形は認めない．家族歴はない．水疱はlaminadensa直下に形成され，VII型コラーゲンの発現量はほぼ正常であったが，正常なanchoring fibrilはほとんど認められず，栄養障害型表皮水疱症と診断した．