Japanese
English
症例報告
優性栄養障害型先天性表皮水疱症（Cockayne-Touraine型）の1例
A case of dominant dystrophic epidermolysis bullosa (Cockayne-Touraine type)
時光 玲子
1
,
石黒 直子
1
,
川島 眞
1
,
石河 晃
2
,
清水 宏
2
Reiko TOKIMITSU
1
,
Naoko ISHIGURO
1
,
Makoto KAWASHIMA
1
,
Akira ISHIKO
2
,
Hiroshi SHIMIZU
2
1東京女子医科大学皮膚科学教室
2慶應義塾大学医学部皮膚科学教室
1Department of Dermatology, Tokyo Women's Medical College
2Department of Dermatology, Keio University School of Medicine
キーワード：
栄養障害型先天性表皮水疱症
,
VII型コラーゲン
,
LH7.2
Keyword:
栄養障害型先天性表皮水疱症
,
VII型コラーゲン
,
LH7.2
pp.125-127
発行日 1997年2月1日
Published Date 1997/2/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412902090
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57歳，女．幼少時よりわずかな外的刺激で主として手背，肘頭に水疱，びらんを生じ，瘢痕化を繰り返していた．加齢とともに水疱形成は減少傾向あり．指趾爪甲の萎縮，脱落を認めるが，指趾癒着はない．電顕所見では水疱部にanchor—ing fibrilの減少を認め，モノクローナル抗体（LH 7.2）を用いた蛍光抗体間接法ではVII型コラーゲンは水疱蓋側に陽性であった．臨床症状と免疫組織所見より本症例を優性栄養障害型先天性表皮水疱症（Cockavne-Touraine型）と診断した．
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