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Rinsho Hifuka Volume 76, Issue 13 （December 2022）

臨床皮膚科 76巻13号（2022年12月発行）

Japanese English

症例報告

多発血管炎性肉芽腫症と診断されていたLL型ハンセン病の1例 A case of LL type Hansen's disease diagnosed as granulomatosis with polyangiitis 今本聡美 ¹ , 竹中祐子 ¹ , 鈴木瑞穂 ¹ , 廣瀬光 ² , 針谷正祥 ² , 小林正樹 ³ , 三上万理子 ^1,4 , 山﨑正視 ⁵ , 石井則久 ⁵ , 石黒直子 ¹ Satomi IMAMOTO ¹ , Yuko TAKENAKA ¹ , Mizuho SUZUKI ¹ , Hikaru HIROSE ² , Masayoshi HARIGAI ² , Masaki KOBAYASHI ³ , Mariko MIKAMI ^1,4 , Masashi YAMAZAKI ⁵ , Norihisa ISHII ⁵ , Naoko ISHIGURO ¹ ¹東京女子医科大学皮膚科学分野 ²東京女子医科大学膠原病リウマチ内科学分野 ³東京女子医科大学脳神経内科学分野 ⁴横浜西口菅原皮膚科 ⁵国立療養所多磨全生園皮膚科 ¹Department of Dermatology, Tokyo Women's Medical University, Tokyo, Japan ²Department of Collagen Disease Rheumatology Internal Medicine, Tokyo Women's Medical University, Tokyo, Japan ³Department of Neurology, Tokyo Women's Medical University, Tokyo, Japan ⁴West Yokohama Sugawara Dermatology Clinic, Yokohama, Japan ⁵Division of Dermatology, National Sanatorium Tamazenshoen, Higashimurayama, Japan キーワード：ハンセン病 , 2型らい反応 , PR3-ANCA , サリドマイド Keyword: ハンセン病 , 2型らい反応 , PR3-ANCA , サリドマイド pp.1095-1100

発行日 2022年12月1日 Published Date 2022/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412206853

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

要約　35歳，女性，ミャンマー出身．多発血管炎性肉芽腫症としてプレドニゾロン(PSL)20mg/日投与中，発熱，顔面や上肢の浸潤を触れる紅斑，右手指の感覚低下やしびれ，鼠径リンパ節腫大を生じた．生検像で，紅斑では真皮の神経や脂腺周囲に泡沫細胞の浸潤があり，鼠径リンパ節では濾胞構造が消失し，泡沫細胞の稠密な浸潤がみられた．共に抗酸菌染色陽性，PCR検査でMycobacterium leprae特異的DNAを検出した．LL型Hansen(ハンセン)病と診断し，PSL 30mg/日と多剤併用療法を開始した．PSL漸減中にリンパ節腫大と紅斑が再燃したため，サリドマイドを追加し，軽快がみられている．本症例は当初GPAを考え，後にハンセン病の診断に至った．発熱，多発性神経炎，病理組織所見での血管炎像，PR3-ANCA陽性がみられたが，これらはハンセン病に伴う症状や所見であった．上記の所見がみられ，ハンセン病流行地域の出身であれば，本症を鑑別に挙げて皮膚生検，皮膚スメア検査，PCR等を検討する必要がある．