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多発血管炎性肉芽腫症(GPA)は血管炎症候群のうちANCA関連血管炎に分類される厚生労働省指定難病である。上気道症状(E),肺症状(L),腎症状(K)および全身血管炎症状を呈し,しばしば神経系も障害される。血液検査でC(PR3)-ANCAが陽性となり,診断の一助となる。複数の免疫抑制薬の併用で寛解導入可能だが,再燃や感染症に注意が必要である。
Abstract
Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is designated as an intractable disease by the Ministry of Health, Labor and Welfare, Japan, and is classified as an antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-related vasculitis syndrome. It is associated with upper respiratory tract symptoms (E; ear and nose), pulmonary symptoms (L; lung), renal symptoms (K; kidney), and systemic vasculitis symptoms, and often involves the central/peripheral nervous system. Patients with GPA can be easily diagnosed as they often show positive serum C (Proteinase 3)-ANCA findings. Remission can be induced using multiple immunosuppressants in combination, but caution is required as relapse and infection is common in patients with GPA.

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