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BRAIN and NERVE Volume 73, Issue 5 （May 2021）

BRAIN and NERVE 73巻5号（2021年5月発行）

Japanese English

増大特集中枢神経の自己免疫性・炎症性疾患ハンドブック

第2章　疾患各論

多発血管炎性肉芽腫症(GPA) Granulomatosis with Polyangiitis: Diagnosis and Treatment Strategies 山﨑亮 ¹ Ryo Yamasaki ¹ ¹九州大学大学院医学研究院神経内科学 ¹Department of Neurology, Neurological Institute, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University キーワード：多発血管炎性肉芽腫症 , C-ANCA , PR3-ANCA , 肥厚性硬膜炎 , 多発性単神経炎 , シクロホスファミド , granulomatosis with polyangiitis , pachymeningitis , pauci-immune crescentic glomerulonephritis , cyclophosphamide Keyword: 多発血管炎性肉芽腫症 , C-ANCA , PR3-ANCA , 肥厚性硬膜炎 , 多発性単神経炎 , シクロホスファミド , granulomatosis with polyangiitis , pachymeningitis , pauci-immune crescentic glomerulonephritis , cyclophosphamide pp.503-510

発行日 2021年5月1日 Published Date 2021/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201792

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多発血管炎性肉芽腫症（GPA）は血管炎症候群のうちANCA関連血管炎に分類される厚生労働省指定難病である。上気道症状（E），肺症状（L），腎症状（K）および全身血管炎症状を呈し，しばしば神経系も障害される。血液検査でC(PR3)-ANCAが陽性となり，診断の一助となる。複数の免疫抑制薬の併用で寛解導入可能だが，再燃や感染症に注意が必要である。

Abstract

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is designated as an intractable disease by the Ministry of Health, Labor and Welfare, Japan, and is classified as an antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-related vasculitis syndrome. It is associated with upper respiratory tract symptoms (E; ear and nose), pulmonary symptoms (L; lung), renal symptoms (K; kidney), and systemic vasculitis symptoms, and often involves the central/peripheral nervous system. Patients with GPA can be easily diagnosed as they often show positive serum C (Proteinase 3)-ANCA findings. Remission can be induced using multiple immunosuppressants in combination, but caution is required as relapse and infection is common in patients with GPA.