片側の上眼瞼腫脹を初発症状とした抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎の1例

Anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis with initial symptom of unilateral upper eyelid swelling

55歳，女性。初診2週間前から左上眼瞼に腫脹を生じ，抗ヒスタミン薬内服，ステロイド外用開始3週間後も増悪した。入院時，左眼囲は紫紅色斑を伴い浮腫が著明で開眼困難であった。額や両耳にも浸潤を触れる紅斑，手指に鱗屑を付す紅斑や紫紅色斑がみられた。手指の紅斑の病理組織像では液状変性，真皮上層の血管や付属器周囲にリンパ球が浸潤していた。抗MDA5抗体陽性で，急速進行性間質性肺炎の合併があった。ステロイドパルス療法後に免疫抑制薬を併用し，皮疹は消退し，肺病変も軽快傾向である。片側性の上眼瞼腫脹が皮膚筋炎の初発症状となることもあり，難治な上眼瞼腫脹をみた場合は皮膚筋炎を念頭に置く必要がある。