瞳孔縁の不整および高眼圧を伴った原発性家族性アミロイドーシスの2症例

Primary familial amyloidosis with irregular pupillary margin and ocular hypertension : Report of two cases

　原発性家族性アミロイドーシスの眼症状として，瞳孔異常，硝子体混濁^1），緑内障^2）などが報告されている。我我は著しい瞳孔縁の不整と緑内障および高眼圧を伴った2症例を経験したので，その臨床症状，房水蛋白分析結果，病理組織学的所見について報告する。

　症例1は48歳，女性で42歳時四肢末端の知覚低下が出現し，内科にてfamilial amyloid polyneuropathyの診断がなされている。姉および伯母にも本症が認められている。44歳頃より視力低下が出現し，48歳時に近医にて緑内障を指摘され，熊大眼科を受診した。