von Recklinghausen病にみられた視神経膠腫の一例

A case of Optic Nerve Glioma in Neurofibromatosis (von Recklinghausen)

緒言

　Recklinghausen病の眼症状として眼瞼部および眼窩の叢状神経腫（plexiform neurofibroma—tosis），虹彩の小結節，緑内障，ブドウ膜外反の発生などはよく知られている。欧米では，同病に高頻度に視神経膠腫の発生が報告されて，両者の関係が注目されているが，本邦ではこのような症例の報告はまだないようである。

　最近，著者らは視神経膠腫によつて眼球突出の起こつた幼児で，虹彩の小結節のほか躯幹部および臀部に散在性のcafé—au-lait様の色素性母斑が存在したRecklinghausen病の症例を経験したので報告する。

A 3-year-old boy was seen because of exoph-thalmos of the left eye of recent onset. He had yellowish raised nodules on the irides and café-au-lait spots on the skin. Radiological ex-amination of the skull showed enlargement of bilateral optic canals which was more marked on the left side. The remainder of the skull was intact, including the sella turcica. The diagnosis of optic nerve glioma associated with neurofibromatosis (von Recklinghausen) wasmost likely.

The tumor, which originated from the optic nerve, was successfully removed through the lateral approach of Krönlein-Berke technique.