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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 32, Issue 12 （December 1980）

Brain and Nerve 脳と神経 32巻12号（1980年12月発行）

Japanese English

原著

von Recklinghausen病のCT所見 CT-FINDINGS OF VON RECKLINGHAUSEN DISEASE 榎本貴夫 ¹ , 牧豊 ¹ , 能勢忠男 ¹ , 中山凱夫 ² , 添田周吾 ² Takao Enomoto ¹ , Yutaka Maki ¹ , Tadao Nose ¹ , Yoshio Nakayama ² , Shugo Soeda ² ¹筑波大学脳神経外科 ²筑波大学形成外科 ¹Department of Neurological Surgery, The School of Medicine, The University of Tsukuba ²Division of Plastic Surgery, The School of Medicine, The University of Tsukuba pp.1223-1228

発行日 1980年12月1日 Published Date 1980/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406204684

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

I．はじめに

　von Recklinghausen病（以下von R．病）は，臨床的にはcafé au lait spots （以下CALSと略す） fibro—ma mollsucum （以下FMと略す）によつて特徴づけられる家族性，遺伝性疾患である。1882年報告されて以来，Adrian （1901）が初めて，骨変化を記載し，Brools（1924）がそのレントゲン所見を報告している。近年Holt,Huntらが相次いで多数例を報告した。本疾患のcomputed tomography （以下CTと略す）所見に関する報告は少ない^5,8）。今回著者らは本疾患17例のCTを検討し，その特徴的変化について報告する。

Bone lesions of von Recklinghausen's disease have long been the subject of controversy in the fields of neurology and radiology. Recent application of computed tomograpy to this diesease gave us fol-lowing findings. We studied 17 cases, of which 13 (76%) had abnolmalities. The most frequently encountered abnormality was ventricular dilatation (47%). Bone abnormalities were seen in 5 cases, of which the axial distortion of the skull was especially noteworthy. Of 4 cases of exophthalmos, two had orbital defect, one of which had tumor in vicinity.

Intracranial tumors were demonstrated in tow cases. Though the intracranial tumors were posi-tively contrasted with dye study, the extracranial neurofibromas were scarcely enhanced. These cranial bony lesions were thought to be primarily mesodermal disorder, although in one case tumor and bony defect existed in close correlation.