局所再発した悪性末梢神経鞘腫瘍の1例

Locally recurrent malignant peripheral nerve sheath tumor

80歳台，女性。家族歴，既往歴に神経線維腫症1型はない。20～30年前より右側腹部に小腫瘤を認めておりX−1年に腫瘤が3cm大まで緩徐に増大し，圧痛が出現した。X年に発赤および腫瘤の硬化をきたし受診した。マージンをつけず全切除したところ病理組織像で大小不同な核を有するS100陽性，CD34一部陽性の紡錘形細胞が密に増殖しており悪性末梢神経鞘腫瘍と診断した。その後通院を自己中断していたが，3年後同部位に紅褐色腫瘤が出現し，増大したため再度受診した。1cmマージンを付し全切除したところ，初発時と同様の病理組織像を示し，悪性末梢神経鞘腫瘍の再発と診断した。術後2年で局所再発や遠隔転移を認めていない。再発リスクが高い疾患であり，注意深い長期間の経過観察が要される。