重症筋無力症の臨床—近縁疾患を含む分類と臨床評価

Myasthenia gravis : lts clssification including allied diseases and clinical assessment.

はじめに

　重症筋無力症（Myasthenia gravis, MG）はその名のごとく生理的範囲を越えた骨格筋の易疲労性，脱力，麻痺状態であり，症状に日内変動があり，女性では性周期による増悪，寛解もあり，しかも安静休息あるいは適切な治療により，程度の差はあるが，なんらかの改善がみられるきわめて特徴ある疾患である。

　本症については最初の報告例からすでに300年の歴史を有しながら，いまだその本態について不明の点が多く，また個々の症例についての適切な治療法も決定されておらず，多くは長期慢性経過をたどりながら症状は一進一退し，しかも予期しない急性増悪crisisを生ずる頻度も高く，脱力麻痺とくに外眼筋麻痺の固定化，球症状の難治性，筋萎縮合併例の対策などなお多くの問題をかかえている。緊急時に対する呼吸障害の管理対策などの進歩により，死亡率はかなり減少したが，依然難病の域を脱却しえない状態である。