Duchenne型筋ジストロフィー症患者における夜間動脈血酸素飽和度の低下とその治療について

Nocturnal hypoxia and treatment in the patients with Duchenne muscular dystrophy

　10例のDuchenne型筋ジストロフィー患者の夜間の低酸素血症についてパルスオキシメーターを用いて検討した。4例については，Respisomnographにて胸腹部の動きについても同時記録し検討した。潜在性呼吸障害期の例も含め全例に夜間の低酸素血症がみられた。昼間のPaCO₂が50Torr以上の5例では，夜間のSaO₂は85％以下となり，3例では，酸素療法を必要とし，4例では体外式陰圧人工呼吸器の使用が必要であった。

　Respisomnographにて同時記録した例では，中枢性無呼吸，低換気が確認された。

　体外式陰圧人工呼吸器の使用および低濃度の酸素の投与は低酸素血症に対し有効であったが，酸素投与，人工呼吸器使用中でも低酸素血症が観察され，原因としては上気道の閉塞、ファイティングのほか換気血流比の不均等なども推察された。

　夜間の低酸素血症と脊柱変形，肥満については関連が見られなかった。

Overnight monitoring using pulse oximeter was performed on 10 patients with Duchenne muscular dystrophy (mean age, 22; mean %FVC, 26.6%; mean PaCO₂, 54.1 Torr; mean PaO₂ 76.6 Torr). At the same time, spinal deformity and obesity were examined.

In 4 patients, the measurement of the chest and abdominal wall movements were performed by using a respisomnograph.

In 5 patients, nocturnal desaturation below 95% occured despite normal daylight blood gas tension.

In the other 5 patients with hypercapnea of over 50 Torr, nocturnal desaturation below 85% occured, and 3 patients required oxygen supplementation treatment using a low concentration of oxygen.

In 4 patients with hypercapnea over 50 Torr, cuirass-assisted respirators were used and they preven-ted mild nocturnal desaturation, but did not have much effect on severe nocturnal desaturation.

Nocturnal desaturation was associated not only with hypopnea and hypoventilation, but with normal chest and abdominal wall movement using cuirass-assisted respirators.

It seemed that desaturation with normal respira-tory pattern can be attrilented to ventilation-perfu-sion mismatching.

The severity of the desaturation did not always correlate to the spinal deformity and the obesity.