α1-antitrypsin欠乏者（PiMZ）の肺機能に関する研究

Study on Pulmonary Functions of α1-Antitrypsin Mild Deficiency Cases (PiMZ)

　α₁-antitrypsinと慢性肺気腫との関係は周知のとおりである^1）。また蛋白分解酵素の働きを阻害するα₁-antitrypsinと遺伝子との関係も解明されている。すなわち26種類の遺伝子（allelle）が知られている^2）。これら一対の遺伝子の組み合せで決まるα₁-antitrypsinの表現型であるPi pheno typeはhomozygoteとheterozygoteに分類される。

　α₁-antitrypsinの欠乏により慢性肺気腫になる過程において，早期に診断をし，適切な治療をおこなうことは重要なことである。

　Laurell and Eriksson published the first report indicating that α₁-antitrypsin deficiency predisposed to the development of COPD.

　In the purpose of early detection on the disturbances of pulmonary functions in α₁-antitrypsin mild deficiency cases, the pulmonary functions of 11 α₁-antitrypsin mild deficiency cases (PiMZ) were compared with those of normal cases (PiMM).

　The marked results are as follows.

　1) The parameters of flowvolume curves in PiMZ cases were disturbed more than those of PiMM cases.

　2) Volumes of isoflow are specially different between PiMz and PiMM cases.

　3) Mechanical properties like lung work of breathing in PiMZ cases were larger than those in PiMM cases.