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Rinsho Ganka Volume 80, Issue 5 （May 2026）

臨床眼科 80巻5号（2026年5月発行）

Japanese English

連載眼科図譜

Alport症候群の眼所見 Ocular findings in Alport syndrome 東海林花 ¹ , 反保宏信 ¹ , 牧野伸二 ¹ , 蕪城俊克 ¹ Hana Shoji ¹ ¹自治医科大学眼科学講座 ¹Department of Ophthalmology, Jichi Medical University pp.573-577

発行日 2026年5月15日 Published Date 2026/5/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.037055790800050573

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

緒言

　Alport症候群は10,000人に1人の割合で発症するⅣ型コラーゲン異常を原因とした遺伝性疾患で，腎機能障害，感音性難聴，眼合併症を特徴とする^1）。遺伝形式はX連鎖性が85％と最も多く，次いで常染色体潜性遺伝，常染色体顕性遺伝である^1）。Ⅳ型コラーゲンはα1〜α6鎖によって構成され，3本のα鎖の組み合わせで臓器特異的に三重らせん構造を形成し，コラーゲン分子となる^1,2）。Ⅳ型コラーゲン分子は腎糸球体基底膜，蝸牛基底膜，眼ではBowman膜（角膜上皮細胞基底膜），Descemet膜（角膜内皮細胞基底膜），水晶体囊基底膜，網膜内境界膜（Müller細胞基底膜），Bruch膜（網膜色素上皮基底膜）を構成している^1,2）。

　今回，Alport症候群の症例を経験したので報告する。