非典型溶血性尿毒症症候群 -――抗補体治療時代の治療方針を考える

Atypical hemolytic uremic syndrome（aHUS） ――Considering treatment policies in the era of anti-complement therapy

　非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は，補体制御異常に伴う血栓性微小血管症（TMA）であり，多くは妊娠・出産，感染症，ワクチン接種，臓器移植など，補体活性化が刺激されるトリガーの後に発症し，溶血性貧血，血小板減少，急性腎障害（AKI）を引き起こす．近年，補体の終末経路を阻害する抗C5抗体薬が使用可能となり，治療成績が劇的に改善した．一方で，疾患概念が時代とともに変遷しており，疾患名を含めて混乱を引き起こしている問題，また確定診断に至るまでのプロセスが明確でなく，抗C5抗体薬治療に踏み切れないといった問題が存在する．本稿では，近年に報告された新しいエビデンスを踏まえ，抗補体治療時代におけるaHUSの治療戦略についてまとめる．