非典型溶血性尿毒症症候群

疾患の概要と病因・病態

　非典型溶血性尿毒症症候群（atypical hemolytic uremic syndrome：aHUS）とは，血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy：TMA）を呈するまれな疾患である。aHUSにおけるTMAの機序は，補体第二経路の過剰活性化が原因である。全身の細血管で内皮細胞障害が生じ，狭小化した血管で血小板血栓が形成される。同部位を通過する赤血球がずり応力によって破壊され，破砕赤血球となり非免疫性の溶血性貧血を呈する。血栓症による灌流障害が急性腎障害などの臓器障害を惹起する^1）。