溶血性尿毒症症候群（STEC-HUS，aHUS）

Hemolytic uremic syndrome；Shiga toxin-associated hemolytic uremic syndrome/atypical hemolytic uremic syndrome

はじめに

　溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome：HUS）は，Gasserの3徴候と呼ばれる，血小板減少，溶血性貧血，急性腎障害（acute kidney injury：AKI）を伴う臨床的な症候群である。HUSを呈する代表的な疾患としては2疾患が挙げられる。1つは志賀毒素を産生する病原性大腸菌（Shiga toxin-producing Escherichia coli：STEC）によるHUS（STEC-HUS）であり，もう1つは補体第二経路の異常な活性化を病態とするHUSで，非典型溶血性尿毒症症候群（atypical hemolytic uremic syndrome：aHUS）である。抗C5抗体薬の出現により，aHUSの治療戦略は大きな転換を迎え，治療成績も飛躍的に改善している。一方でSTEC-HUSにおいても，一部で補体の病態への関与が示唆されている。本稿では，HUSの歴史的な解釈，定義の変遷，補体が発症に中心的な役割を果たすaHUSの解説，そしてSTEC-HUSと補体との関係につき，現時点での報告，わが国の診療ガイド^1）をもとに紹介したい。