志賀毒素産生性腸管出血性大腸菌関連溶血性尿毒症症候群

Shiga toxin-producing Escherichia coli associated hemolytic uremic syndrome（STEC-HUS）

　溶血性尿毒症症候群（HUS）は，微小血管症性溶血性貧血（MAHA），血小板減少，急性腎不全を3主徴とする疾患で，その病因として，小児では志賀毒素産生性大腸菌（STEC）感染が最も多い．産生された志賀毒素（Stx）は消化管より体循環に入り，血管内皮細胞などに発現するGb3をレセプターとして細胞内に入り，タンパク合成を阻害することにより細胞死を誘導する．これにより生じる内皮細胞障害により血栓性微小血管症（TMA）を生じ，HUSを発症する．腎代替療法をはじめとする全身管理の進歩により疾患予後は改善しているが，急性期死亡率は3％程度であり，腎後遺症をはじめとする長期予後にも改善の余地はある．本稿では，STEC感染症およびSTEC-HUSの病態，臨床症状と診断，治療と管理を中心に本症候群を概説する．