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特集 腎疾患の診断と治療 最前線
V．各論4：血管系疾患における腎病変（診断と治療）
10．非典型溶血性尿毒症症候群
Atypical hemolytic-uremic syndrome
伊藤 秀一
1
Ito Shuichi
1
1横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学
キーワード：
非典型溶血性尿毒症症候群
,
補体
,
血栓性微小血管症
,
エクリズマブ
,
ラブリズマブ
Keyword:
非典型溶血性尿毒症症候群
,
補体
,
血栓性微小血管症
,
エクリズマブ
,
ラブリズマブ
pp.393-399
発行日 2024年12月15日
Published Date 2024/12/15
DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000001636
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1 病因・病態
血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy：TMA）は，全身の微小血管に血栓が形成されることにより，溶血性貧血，血小板減少，急性腎障害（AKI）や脳神経障害などの臓器障害を呈する症候群である。非典型溶血性尿毒症症候群（atypical hemolytic-uremic syndrome：aHUS）は，補体第二経路の異常活性化によりTMAを発症する予後不良な希少疾患である
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