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今月の特集2 補体をめぐる話題
注目の補体異常症
非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）
Atypical hemolytic uremic syndrome
日髙 義彦
1
1JA長野厚生連 南長野医療センター篠ノ井総合病院小児科
キーワード：
血栓性微小血管症
,
TMA
,
補体
,
補体制御機能異常
,
抗C5抗体薬
,
血漿療法
Keyword:
血栓性微小血管症
,
TMA
,
補体
,
補体制御機能異常
,
抗C5抗体薬
,
血漿療法
pp.74-80
発行日 2024年1月15日
Published Date 2024/1/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542203503
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Point
●非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は，微小血管症性溶血性貧血，消費性血小板減少，虚血性臓器障害（主に腎障害）の3徴を呈する血栓性微小血管症（TMA）に分類される疾患である．
●aHUSの主病態は，補体制御機能異常に起因する血管内皮細胞傷害である．
●補体制御機能異常は，補体関連タンパク質の遺伝子異常（先天性）と，補体制御因子であるH因子に対する自己抗体（後天性）によるものがある．
●aHUSの治療薬として抗C5抗体薬が登場し，その予後が劇的に改善した．
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