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Journal of Clinical and Experimental Medicine Volume 293, Issue 3 （April 2025）

医学のあゆみ 293巻3号（2025年4月発行）

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特集知っておきたいVEXAS症候群――早期診断と治療

VEXAS症候群の血管病変と関節病変 Vascular and articular involvement of VEXAS syndrome 小田修宏 ¹ , 六反田諒 ¹ Nobuhiro ODA ¹ , Ryo ROKUTANDA ¹ ¹亀田総合病院リウマチ・膠原病・アレルギー内科キーワード： VEXAS症候群 , 血管炎 , 関節炎 Keyword: VEXAS症候群 , 血管炎 , 関節炎 pp.236-240

発行日 2025年4月19日 Published Date 2025/4/19

DOI https://doi.org/10.32118/ayu293030236

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　VEXAS症候群は，2020年にBeckらによって報告された，後天性のUBA1遺伝子変異を背景とした成人発症の自己炎症性疾患である．VEXAS症候群では軟骨炎や大球性貧血を含む多彩な症状を呈するが，特に血管炎は頻度も多く，大血管，中型血管，小血管すべてのサイズの血管で炎症が惹起されうるため重要な症候である．そのなかでも小血管炎の罹患が多く，白血球破砕性血管炎（LCV）が合併しやすい．巨細胞性動脈炎，結節性動脈炎，抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎などに類似した症候を呈すこともあるが，各疾患の分類基準を満たす場合は少ない．関節炎も高い頻度で合併するが，詳細はほとんどわかっていない．