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増刊号特集 最近のトピックス2023 Clinical Dermatology 2023
5．皮膚科医のための臨床トピックス
VEXAS症候群
VEXAS syndrome
松木 康譲
1
Yasunori MATSUKI
1
1獨協医科大学埼玉医療センター皮膚科
1Department of Dermatology, Dokkyo Medical University Saitama Medical Center, Koshigaya, Japan
キーワード：
VEXAS症候群
,
UBA1遺伝子
,
再発性多発軟骨炎
,
Sweet病
,
骨髄異形成症候群
Keyword:
VEXAS症候群
,
UBA1遺伝子
,
再発性多発軟骨炎
,
Sweet病
,
骨髄異形成症候群
pp.169-171
発行日 2023年4月10日
Published Date 2023/4/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412206997
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summary
VEXAS症候群は成人後期にUbiquitin-like modifier activating enzyme 1（UBA1）遺伝子に変異をきたすことで発症し，血液疾患の併発や皮膚をはじめとした種々の臓器に炎症を生じる自己炎症性疾患である．皮疹は多彩だが，Sweet病や再発性多発軟骨炎に似た臨床像として出現することが多く，皮膚科医も鑑別を要する．治療法は確率されておらず，個々の血液疾患に対する治療や，自己炎症症状に対しては副腎皮質ステロイドを用いる治療が行われている．
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