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Journal of Clinical and Experimental Medicine Volume 293, Issue 3 （April 2025）

医学のあゆみ 293巻3号（2025年4月発行）

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特集知っておきたいVEXAS症候群――早期診断と治療

VEXAS症候群の疫学とレジストリ研究 Epidemiology of VEXAS syndrome and the registry managed by Yokohama City University 前田彩花 ¹ Ayaka MAEDA ¹ ¹横浜市立大学大学院医学研究科幹細胞免疫制御内科学キーワード： VEXAS症候群 , 疫学 , レジストリ研究 Keyword: VEXAS症候群 , 疫学 , レジストリ研究 pp.217-220

発行日 2025年4月19日 Published Date 2025/4/19

DOI https://doi.org/10.32118/ayu293030217

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　VEXAS症候群の初報以降，世界中から数多くの報告がなされた．VEXAS症候群の臨床像が急速に明らかにされ，さらには治療法の検討などが行われているが，その一方で疫学や予後に関するデータは少ない．米国の大規模ゲノムデータ解析によるUBA1バリアント保有率に基づくと，わが国には6,000人以上の潜在患者がいる計算になり，未診断あるいは軽症例も多数潜在しているものと考えられる．VEXAS症候群の生命予後は不良であり，寛解率が非常に低く，治療中の合併症が多いことが判明しているため，レジストリ研究で得られたデータを活用しつつ，国内の診療体制整備を早急に進めていく必要がある．