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Rinsho Hifuka Volume 78, Issue 12 （November 2024）

臨床皮膚科 78巻12号（2024年11月発行）

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今月の症例

VEXAS症候群の1例 A case of VEXAS syndrome 石川優人 ¹ , 畑明人 ¹ , 高橋巧 ² , 橋爪秀夫 ¹ , 石川武人 ³ , 材木義隆 ⁴ Yuto ISHIKAWA ¹ , Akihito HATA ¹ , Takumi TAKAHASHI ² , Hideo HASHIZUME ¹ , Takehito ISHIKAWA ³ , Yoshitaka ZAIMOKU ⁴ ¹磐田市立総合病院皮膚科 ²磐田市立総合病院血液内科 ³石川皮ふ科医院 ⁴金沢大学血液内科 ¹Division of Dermatology, Iwata City Hospital, Iwata, Japan ²Division of Hematology, Iwata City Hospital, Iwata, Japan ³Ishikawa Dermatology Office, Iwata, Japan ⁴Department of Hematology, Kanazawa University School of Medicine, Kanazawa, Japan キーワード： VEXAS症候群 , 再発性多発軟骨炎 , Sweet病 , 骨髄異形成症候群 Keyword: VEXAS症候群 , 再発性多発軟骨炎 , Sweet病 , 骨髄異形成症候群 pp.895-900

発行日 2024年11月1日 Published Date 2024/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412207430

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要約　87歳，男性．初診2週間前より全身に浮腫性紅斑が出現し，約1週間で自然軽快した．その2週間後，発熱とSweet病に似た浸潤性紅斑が上肢に多発したが，これも2週間で自然軽快した．さらに2年後，発熱と右耳介軟骨炎が出現した．以上の経過中に，骨髄異形成症候群に類似した貧血と血小板減少を呈し，骨髄前駆細胞に空胞が散見されたことからVEXAS症候群が疑われ，UBA1遺伝子体細胞変異〔p.Met41Thr（c.122T＞C）〕の確認により診断に至った．後に浸潤性紅斑の病理組織を再検討したところ，真皮から皮下への稠密な好中球浸潤に加え，中型静脈の血管炎が認められた．VEXAS症候群は，Sweet病や再発性多発軟骨炎に似た症状を呈する一方で，組織学的にはそれらに非典型な像を示しうることが報告されている．Sweet病などを疑いながら組織所見が合致しない場合にはVEXAS症候群を鑑別に挙げる必要がある．