全身性強皮症皮膚病変の病態と治療方針

Treatment strategy based on the pathogenesis of skin lesions in systemic sclerosis

●全身性強皮症（systemic scleroderma：SSc）では，手指から始まる皮膚硬化と，間質性肺疾患や逆流性食道炎，肺高血圧症などの心血管病変といった臓器障害をきたす．

●病態は，自己免疫に基づく線維化と血管異常であり，マクロファージやB細胞，2型炎症反応性サイトカインが治療標的となりうることが示唆されている．

●皮膚潰瘍・壊疽には血管拡張薬と局所処置が用いられる一方，皮膚硬化に治療効果があるのは抗CD20抗体リツキシマブがある．進行性間質性肺疾患にはシクロフォスファミドまたはミコフェノール酸モフェチル（MMF）と，抗線維化薬ニンテダニブを組み合わせて治療する．

（「ポイント」より）