原発性マクログロブリン血症の病理と鑑別疾患

Renal pathology and differential diagnosis of Waldenström macroglobulinemia

はじめに

　原発性マクログロブリン血症（Waldenströmマクログロブリン血症：WM）は，1944年，Jan Gösta Waldenströmによって，口・鼻腔出血，リンパ節腫大，貧血，血小板減少，赤沈更新，高血漿粘度，骨放射線画像正常，リンパ球優位の骨髄を有した2名の患者について記述されたのが，最初の報告である^1）。現在では，リンパ形質細胞性リンパ腫のサブセットとして，骨髄のリンパ形質細胞性リンパ腫（lymphoplasmacytic lymphoma：LPL）と血中単クローン性免疫グロブリンM（IgM）によって定義される^2,3）。本稿では，WM血液腫瘍としての鑑別診断と，本疾患によって起こる腎疾患の形態分類について概説したい。