原発性マクログロブリン血症に合併した腫瘍随伴性天疱瘡の1例

80歳男。2010年5月に原発性マクログロブリン血症(WM)と診断され、フルダラビンリン酸エステル錠の投与を開始され、病状はstable diseaseとなっていた。2011年2月より、腹部･背部にそう痒を伴う紅斑が出現したため当科を初診し、そう痒に対して紫外線療法を開始するもその後は来院しなかった。同年5月下旬に口腔粘膜のびらんが出現したため再受診し、WM、口腔粘膜病変の存在、全身皮膚の紅斑、病理組織像、免疫血清学的所見より、腫瘍随伴性天疱瘡の診断に至った。診断後はプレドニゾロン内服、ヒト免疫グロブリン大量静注療法などを施行し、皮膚症状や口腔内病変は改善したが、WMの増悪およびMRSA腸炎からの敗血症により死亡した。