原発性(Waldenstroem)マクログロブリン血症の診断と治療

･原発性マクログロブリン血症とはワルデンシュトレームマクログロブリン血症(Waldenstroem macroglobulinemia)とも呼ばれる、単クローン性IgMを産生し、骨髄浸潤するリンパ形質細胞腫瘍である。･腫瘍浸潤による症状(血球減少･肝脾腫など)とIgM M蛋白血症による症状(過粘稠症候群･ニューロパチーなど)がみられる。･症状がなければ経過観察とし、症候性であればrituximabの単剤やアルキル化薬などとの併用療法を行う。･過粘稠症状があれば、まずプラズマフェレーシス(血漿交換療法)を施行する。･治癒困難で生存期間中央値は約5年だが、WMによる実際の生存期間は他の低悪性度リンパ腫と同様に長い。