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Volume 58, Issue 1 （January 2016）

皮膚科の臨床 58巻1号（2016年1月発行）

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特集水疱症・膿疱症

原発性マクログロブリン血症に合併した腫瘍随伴性天疱瘡の1例白川典子 ¹ , 船坂陽子 , 菊地伊豆実 , 大塚流音 , 橋本隆 , 川名誠司 , 佐伯秀久 ¹日本医科大学皮膚科学教室キーワード： ELISA , IgG , マクログロブリン血症 , 腫瘍随伴症候群 , 天疱瘡 , 免疫ブロット法 , 間接蛍光抗体法 , 直接蛍光抗体法 , 致死的転帰 , Desmoglein 3 , Envoplakin , Periplakin Keyword: Enzyme-Linked Immunosorbent Assay , Immunoglobulin G , Waldenstrom Macroglobulinemia , Paraneoplastic Syndromes , Pemphigus , Immunoblotting , Fatal Outcome , Fluorescent Antibody Technique, Direct , Fluorescent Antibody Technique, Indirect , Desmoglein 3 , Envoplakin pp.9-13

発行日 2016年1月1日 Published Date 2016/1/1

DOI https://doi.org/10.18888/J01266.2016149782

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

80歳男。2010年5月に原発性マクログロブリン血症(WM)と診断され、フルダラビンリン酸エステル錠の投与を開始され、病状はstable diseaseとなっていた。2011年2月より、腹部･背部にそう痒を伴う紅斑が出現したため当科を初診し、そう痒に対して紫外線療法を開始するもその後は来院しなかった。同年5月下旬に口腔粘膜のびらんが出現したため再受診し、WM、口腔粘膜病変の存在、全身皮膚の紅斑、病理組織像、免疫血清学的所見より、腫瘍随伴性天疱瘡の診断に至った。診断後はプレドニゾロン内服、ヒト免疫グロブリン大量静注療法などを施行し、皮膚症状や口腔内病変は改善したが、WMの増悪およびMRSA腸炎からの敗血症により死亡した。