7．Gordon症候群（偽性低アルドステロン症Ⅱ型）

Gordon syndrome（Pseudohypoaldosteronism Type Ⅱ）

1　はじめに

1　Gordon症候群（偽性低アルドステロン症Ⅱ型）とは

　偽性低アルドステロン症は，アルドステロン分泌は正常であるにもかかわらず，腎臓の尿細管におけるナトリウム再吸収とカリウム排泄機能の低下により，電解質異常やアシドーシスをきたす疾患群である。常染色体顕性または潜性遺伝形式をとり，Ⅰ型とⅡ型に分類される。偽性低アルドステロン症Ⅰ型は常染色体潜性遺伝を示し，遠位尿細管でのアミロライド感受性上皮型ナトリウムチャネル（epithelial Na^＋ channel：ENaC）異常が原因となる重症型と，常染色体顕性遺伝を示し，ミネラルコルチコイド受容体異常が原因となる軽症型がある。