慢性活動性Epstein-Barrウイルス病

Chronic active Epstein-Barr virus disease

疾患の概要

　慢性活動性EBウイルス病（chronic active Epstein-Barr virus disease：CAEBV）は，Epstein-Barr virus（EBV）感染細胞の再増殖による慢性持続性もしくは再発性の発熱，肝脾腫，広範なリンパ節腫脹，皮疹といった伝染性単核球症様症状を特徴とし，末梢血や病変部位の組織にEBVが検出される疾患である^{1, 2）}。種痘様水疱症や蚊刺アレルギーといった皮膚症状や，消化管潰瘍，冠動脈瘤，間質性肺炎や腎炎，血管炎，中枢・末梢神経障害，ブドウ膜炎などを合併することがある^2）。このCAEBVは，EBVに感染したT細胞もしくはNK細胞がクローン性増殖し，免疫による排除から逃れ，さまざまな臓器に浸潤するとともに，高サイトカイン血症に伴う全身の炎症を生じ，多彩な臨床症状を惹起する^{2, 3）}。そのためCAEBVは単なる感染症ではなく，リンパ増殖性疾患と位置づけられている^2）。なお，これまで本疾患は「慢性活動性EBウイルス感染症」と呼称されてきたが，その病態やWHO分類でEBV陽性T，NK細胞腫瘍として明記されたことを考慮し，慢性活動性EBウイルス病とその類縁疾患の診療ガイドライン2023にて「慢性活動性EBウイルス病」に名称が変更された^2）。