直腸・肛門におけるpagetoid spread（続発性乳房外Paget病）の内視鏡的診断と治療

Endoscopic diagnosis and treatment of pagetoid spread （secondary extramammary Paget’s disease） of the rectum and anal canal

Ⅰ．Pagetoid spread（続発性乳房外Paget病）とは

　Paget病は1874年にPagetによって報告され，乳輪周囲にみられる腺癌の表皮内進展した病態として記載された。その後，外陰部・肛門・腋窩などにおける症例も報告され，以降は乳房外Paget病と称されるようになった。乳房外Paget病は，原発性と続発性（二次性）に分類される。原発性の起源については諸説があり，アポクリン腺由来，脂腺が上皮内に迷入したと考えられるToker細胞由来，あるいは表皮の多能性胚細胞や毛包幹細胞由来の上皮性悪性新生物などが提唱されている。一方，続発性Paget病は，基礎に存在する臓器癌や皮膚付属器癌が表皮内へ進展し，Paget病様の臨床像や組織像を呈する病態を指す。これに関連して，pagetoid spreadとは，隣接する臓器の癌が皮膚の表皮内へ進展する病態を指す。特に直腸におけるpagetoid spreadは，直腸・肛門管の腺癌が経上皮性に連続して肛門周囲の表皮へ波及する状態として定義されることが多い，比較的稀な病態である^{1, 2）}。この病態は，続発性Paget病と呼ばれることもある。