直腸神経内分泌腫瘍

Neuroendocrine neoplasm in the rectum

はじめに

　WHO分類2019年版^1）では，神経内分泌腫瘍 （neuroendocrine neoplasm：NEN）を組織形態的に高分化 （neuroendocrine tumor：NET）と低分化 （neuroendocrine carcinoma：NEC）に分け，前者は増殖能で NET G1，G2，G3に，後者は組織形態的に小細胞型と大細胞型に細分類された（表1）。遺伝子学的に，NET G3ではMEN1やATRX/DAXXの，NECでは TP53やRB1の変異を認めることから，発生母地が異なるものと位置づけられた。神経内分泌腫瘍と非神経内分泌上皮性腫瘍が混在している腫瘍は，もともと後者のみであった腫瘍が脱分化・異分化をきたして前者の成分を有するようになったと考えられている。それぞれの成分が30％以上を占める病変に対しては，mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm（MiNEN） と呼ぶことになった。