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INTESTINE Volume 21, Issue 6 （November 2017）

INTESTINE 21巻6号（2017年11月発行）

特集小腸の炎症性病変を見直す

Ⅱ．各論　　（ 8 ）家族性地中海熱の小腸病変仲瀬裕志 ¹ , 小柏剛 ² , 国崎玲子 ² , 長末智寛 ³ , 梁井俊一 ⁵ , 松本主之 ⁵ , 堀木紀行 ⁶ , 柿本一城 ⁷ , 樋口和秀 ⁷ ¹札幌医科大学消化器内科学講座 ²横浜市立大学附属市民総合医療センター炎症性腸疾患（IBD）センター ³松山赤十字病院胃腸センター、九州大学大学院医学研究院病態機能内科学 ⁵岩手医科大学医学部内科学講座消化器内科消化管分野 ⁶三重大学医学部附属病院光学医療診療部 ⁷大阪医科大学第二内科キーワード：炎症性腸疾患 , インフラマソーム , 家族性地中海熱 , IL-1β , ピリンタンパク Keyword: 炎症性腸疾患 , インフラマソーム , 家族性地中海熱 , IL-1β , ピリンタンパク pp.542-547

発行日 2017年11月20日 Published Date 2017/11/20

DOI https://doi.org/10.19020/INT.0000000119

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家族性地中海熱（Familial Mediterranean fever；FMF）は周期性発熱と漿膜炎を特徴とする遺伝性炎症性疾患である．高熱と腹膜炎に由来する腹痛がもっとも高頻度にみられるが，漿膜炎が主体であるため腸管病変を伴うことはまれとされてきた．近年，大腸病変を有するFMF 症例が報告されつつある．一方，小腸病変についての報告は限られている．今回，FMF の小腸病変に関する本邦並びに海外での報告例をまとめ，その特徴について論じる．FMF 患者に認められた小腸病変は，主としてびらん，潰瘍，浮腫などが多くを占めていた．花びら模様を呈する粘膜発赤は特徴的所見の一つかもしれない．FMF の小腸病変の臨床的特徴を明らかするためには，さらなる症例の集積が必要となろう．