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INTESTINE Volume 23, Issue 6 （November 2019）

INTESTINE 23巻6号（2019年11月発行）

Japanese English

特集全身性疾患における腸管病変─腸管ベーチェット病とその鑑別疾患

Ⅳ．腸管ベーチェット病の鑑別疾患（3）家族性地中海熱関連腸炎仲瀬裕志 ¹ ¹札幌医科大学医学部消化器内科学講座キーワード：家族性地中海熱 , 炎症性腸疾患 , 分類不能腸炎 , インフラマソーム , ピリン , IL-1β Keyword: 家族性地中海熱 , 炎症性腸疾患 , 分類不能腸炎 , インフラマソーム , ピリン , IL-1β pp.513-518

発行日 2019年11月20日 Published Date 2019/11/20

DOI https://doi.org/10.19020/INT.0000000417

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参考文献 Reference

家族性地中海熱（familial Mediterranean fever；FMF）は遺伝性周期熱症候群の一つで，周期性発熱と漿膜炎を特徴とする．近年，炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎やクローン病）に似た消化管病変を有するFMF 患者の報告例が増加している．本稿ではFMF 発症の機序ならびにFMF 患者における腸管病変に焦点を当て，臨床所見並びに内視鏡的特徴について解説した．現在までのデータから，直腸病変を伴わない，全周性の発赤粘膜，浮腫，びらん，および潰瘍などの潰瘍性大腸炎様病変・偽ポリポーシス様所見は特徴的所見といえる．また，クローン病で観察されるような縦走潰瘍および狭窄病変も存在する．FMF 関連腸炎患者の罹患率は未だ不明である．したがって，FMF 関連腸病変の症例を蓄積することが，本疾患の臨床的特徴を解明するために必要である．