家族性地中海熱

Familial Mediterranean Fever

症例

　患者は30歳代，女性．1〜2か月ごとに繰り返す38〜39℃台の発熱と上腹部痛および背部痛の精査目的で当科に紹介された．受診時の血液検査では異常を認めなかったが，2週間後の症状出現時にはWBC 28,900/μl，CRP 10.72mg/dlと高度の炎症所見を認めた．緊急上部消化管内視鏡検査では，十二指腸水平脚に発赤・びらんの多発を伴った浮腫状結節状粘膜（❶）を認めたが，生検組織では高度の炎症細胞浸潤を認めるのみであった（❷）．

　感染症を否定した後に経口プレドニゾロン40mg/dayで治療を開始したが，25mg/dayに漸減した段階で症状が再燃した．再評価目的に行ったゾンデ法小腸X線造影検査（7か月後：有症状時）では，十二指腸水平脚から上部空腸にかけて粘膜は結節状変化を呈し，特に十二指腸では壁の伸展性が低下し，管腔狭小化を伴っていた（❸）．内視鏡検査（9か月後：有症状時）では，同部位に結節状隆起が密在し管腔は狭小化していた（❹,❺）．