7．自己免疫性膵炎・IgG4関連硬化性胆管炎の予後

自己免疫性膵炎（AIP），IgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-SC）の標準治療はステロイドであり，いずれも寛解導入後，最低2～3年の維持療法を行う．予後は良好であるが，再燃はおよそ30％に認める．再発例にもステロイド投与が有効である．自然寛解はAIPの一部の疾患活動性の低い症例で認めるが，再燃することが多い．再燃を繰り返す症例は，囊胞形成や，膵石を伴い慢性化することがある．癌化はまれであるが，膵癌はAIPの診断3～8年後に散見され，慢性膵炎の発癌とは異なる機序も推定される．IgG4-SCでは，ほぼ90％にAIPが合併するため，予後はAIPに類似する．しかし一部はisolated IgG4-SCとして発症し，鑑別困難なため，切除となることがある．長期予後はおおむね良好である．