特集 消化器内科医のためのIgG4関連疾患
5．IgG4関連硬化性胆管炎（2）診断
植木 敏晴
1
,
丸尾 達
1
,
永山 林太郎
1
,
土居 雅宗
1
,
立川 勝子
1
,
平塚 裕晃
1
1福岡大学筑紫病院消化器科
キーワード：
IgG4関連硬化性胆管炎
,
自己免疫性膵炎
,
原発性硬化性胆管炎
,
胆管癌
Keyword:
IgG4関連硬化性胆管炎
,
自己免疫性膵炎
,
原発性硬化性胆管炎
,
胆管癌
pp.639-645
発行日 2021年5月20日
Published Date 2021/5/20
DOI https://doi.org/10.19020/CG.0000001791
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IgG4関連硬化性胆管炎は，血清IgG4の上昇，胆管壁の線維化とIgG4陽性形質細胞とリンパ球の著明な浸潤，花筵状線維化，閉塞性静脈炎を特徴とする原因不明な硬化性胆管炎である．IgG4関連硬化性胆管炎は，しばしば1型自己免疫性膵炎を合併し，IgG4関連疾患の胆管病変と考えられている．胆管像は，4つのTypeに分類される．Type 1は下部胆管（膵内胆管）に狭窄があり，下部胆管癌や膵癌との鑑別が重要である．Type 2は肝内外胆管に多発性狭窄があり，原発性硬化性胆管炎との鑑別を要する．Type 3は下部胆管と肝門部胆管に狭窄があり，Type 4は肝門部胆管に狭窄があり，それぞれ胆管癌との鑑別が必要である．
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